近日，以浙大儿院消化内科江米足教授为通讯作者的文章《不明原因发热与腹泻》在消化顶级期刊Gastroenterology上成功发表（Gastroenterology 2019,156:e1-e4）。文章报道了郎格汉斯细胞肉瘤罕见累及胃肠道的病例。

Gastroenterology创刊于1943年，系月刊，出版于美国，2018年影响因子达20.77。

郎格汉斯细胞（Langerhans cell，LC）是一种特化的树突状细胞，正常表达于皮肤及黏膜的基底层上皮。以其来源的肿瘤有两类：郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）和郎格汉斯细胞肉瘤（LCS）。LCS是一种极其罕见的以郎格汉斯细胞恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤，被认为是LCH的高级别恶性型。郎格汉斯细胞免疫组化标记为CD1α和S-100蛋白阳性，而CD207被认为是一种特异性的郎格汉斯细胞的标记物。LCH和LCS均可累及全身各组织器官，除了淋巴结和皮肤最易受累外，还可累及骨、肺、骨髓和脑，临床表现复杂多样、病情程度不一。LCH多发于儿童，而LCS是罕见病，常发生于成人，1984年由Wood等首次报道，迄今全球共报道53例，其中儿童仅2例。LCS侵袭性强，进展快，总体预后差。目前，LCS尚无明确有效的治疗方法，可采用放疗、化疗和手术治疗等。

论文所述患儿就诊年龄9个月，因反复不明原因发热伴腹泻2个月入住浙江大学金华医院，并表现为贫血、皮肤出血点、进行性淋巴结和肝脾肿大，经多种抗生素治疗和激素治疗无效，肠镜提示结肠黏膜充血、红斑、糜烂和溃疡，极易误诊为炎症性肠病。结合临床、结肠黏膜病理组织学、淋巴结穿刺活检组织学、免疫组化特殊染色等检查，最后确诊为累及胃肠道的婴儿LCS，查阅文献，未见类似的报道。

该论文共同第一作者为研究生张琳倩（系浙江大学医学院附属儿童医院江米足教授与浙江大学金华医院包云光教授联合培养）和李小兵（浙江大学金华医院儿科主任医师），通讯作者为江米足教授。这是浙江大学医学院与浙江大学金华医院联合招收和培养研究生所结出的丰硕成果。

1.肠镜下结肠黏膜表现

 2.结肠黏膜病理HE染色

 3.结肠黏膜免疫组化CD1-α阳性

 4.结肠黏膜免疫组化CD207/Langerin阳性